PCNSL是一类以弥漫大B细胞淋巴瘤为主的非霍奇金淋巴瘤,主要累及脑、脊髓、脑脊液或眼睛，约占CNS肿瘤的2%1。在免疫抑制的人群中更常见，常与EB病毒有关。
PCNSL的中位诊断年龄是60岁，免疫缺陷患者年龄更小。年龄越大、一般情况差的患者,生存期也越短。散发病例中有30-40%为多发病灶。PCNSL生长迅速,因此从出现症状到诊断一般只有数周。最常见的症状是认知障碍或者性格改变,这与肿瘤常发生在额叶及肿瘤的多发倾向有关（图5）。眼部受累常见，可能是初发症状，也可能在肿瘤复发时发生。眼部淋巴瘤患者有50-80%的可能发展为颅内淋巴瘤。孤立性眼部淋巴瘤的诊断十分困难,因为症状类似于良性炎症反应如葡萄膜炎。最常见的症状为飞蚊症和视物模糊。诊断依靠裂隙灯检查、眼部超声和玻璃体活检。所有PCNSL患者分级评估都应包括眼部检查、腰椎穿刺脑脊液细胞学检查和全身性检查。
PCNSL治疗预后良好。类似于全身性非霍奇金淋巴瘤，PCNSL对放化疗敏感。尽管对治疗敏感，但PCNSL有很高的复发率,5年生存率25-50%。对于手术切除的治疗价值结论不一；由于手术切除往往不可行，因此多数患者是通过单纯活检确诊的。由于激素对恶性淋巴细胞有溶瘤作用,为了不干扰病理诊断,在手术活检前不应使用激素。
PCNSL的现代治疗策略是基于大剂量甲氨蝶呤的方案。全身性淋巴瘤的标准化疗方案，如CHOP(环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松)，对PCNSL无效，应该避免使用。甲氨蝶呤是最有效、最常用的PCNSL治疗药物。大剂量的甲氨蝶呤(剂量3-8g/M2)配合亚叶酸解救,无论是单一用药还是联合其他药物,有效率达60-90%。文献报道,不同剂量范围的大剂量的甲氨蝶呤化疗方案能使患者的中位总生存期达30-60个月。其他配合甲氨蝶呤使用的药物包括阿糖胞苷、甲基苄肼和替莫唑胺。以甲氨蝶呤为基础的治疗方案中，各种巩固性治疗包括：自体干细胞移植（特殊选择的患者）、低剂量全脑放疗（cGy，理论上有潜在神经毒性）、依托泊苷和大剂量阿糖胞苷持续灌注化疗（严重的全身毒性）40-42。虽然美罗华穿过血脑屏障、进入CNS的能力很差,但是其有效性明确，被加入到大多数治疗方案中。一项大型Ⅲ期临床试验表明,cGy的最大剂量全脑放疗作为甲氨蝶呤方案的巩固性治疗并未使患者生存受益；由于长期生存患者（尤其是高龄患者）严重的神经毒性，这种方案被禁止使用43。
