青年上肢远端肌肉萎缩,无传染性,好发于2 [复制链接]

导语：青年上肢远端肌肉萎缩，也叫平山病，是一种特殊的良性神经系统病变，病因不明。临床上以双侧上肢远端肌肉不对称性萎缩、肌无力为主，预后良好。颈椎损伤理论认为，从事高强度的体力劳动是导致年轻人上肢远端肌萎缩的危险因子。长期使用颈托疗法是保守治疗青少年上肢远端肌肉萎缩的重要手段。

01病因

（一）总论

目前，有关病因尚未完全阐明，但已有学者提出有关脊髓动力学说、生长发育失衡学说、颈椎外伤学说。

（二）基本病因

1、脊柱运动学说

长期屈颈可使硬膜囊后壁受到牵引，向前移动，压迫颈髓，造成脊髓前角血液供应不正常，进而影响到相应的肌肉。

2、生长失衡理论

病人的脊椎与硬脊膜的发育不均衡，其长度不一致。一般情况下，颈上的硬膜囊是松弛的，而在弯曲的过程中，由于硬膜的生长，它也会有一定的延长。但是，当脊椎与硬脊膜发育不均衡时，在颈部挺直时，硬膜囊会绷紧，在屈颈过程中，硬膜囊无法代偿硬脊膜的长度，导致后软膜囊向后移动，从而影响到前脊椎的血液供应。

3、颈椎损伤理论

反复、连续的屈颈可以造成颈椎长期损伤或颈椎相关部分微循环的变化，造成颈椎前角缺血缺氧，造成上肢肌萎缩。

02症状

（一）总论

其主要临床表现为双侧上肢远端肌萎缩和肌无力。肌萎缩主要表现在尺侧肌，桡侧肌通常不受影响，因此出现了“斜坡征”。另外，在用力伸指的时候，手指不自主震颤、手部肌束颤动、遇冷时肌无力、震颤加剧。极少数病人会出现异常的感觉，在发病的早期会出现轻微的上肢不适。

（二）典型症状

1、肌肉无力

双上肢远端肌肉无力。

2、斜坡特征

不对称的肌肉收缩。手内肌群、前臂肌群主要表现为尺侧，而桡侧则无明显变化。

3、冰冻麻痹

在低温时，身体的颤抖和虚弱会加剧，随着体温的上升，这种感觉会慢慢消失。

4、肌束震颤

双手和前臂的肌肉无意识的抖动。

5、上肢不舒服

少数病人在发病早期会有轻微的麻木等症状。

（三）并发症

一些病情较重的病人，会随着病情的发展而逐渐增大。

03检查

（一）体格检查

1、肌肉容积

在此项检查中，医师会对身体两侧对称部分进行观察、比较，或者使用软尺量测上肢的外周直径。该病可表现为双侧上肢远端肌肉不对称性萎缩，主要表现为手、前臂的尺侧肌。

2、肌肉力量

做这个检查的时候，医生会先让病人屈肘、屈腕，再从相反的方向施加阻力，以检测病人的肌肉抵抗阻力的能力。该病病人可能会有上肢肌肉力量降低。

3、震动

医生会观察病人在做动作和不动的时候会不会出现抖动。医生会让病人的手指伸直，然后观察病人的状态。青少年上肢远端肌萎缩的病人，在用力伸直手指时，手指会不自觉地颤抖。

4、锥体束征

少数病人会出现锥体束征。

（二）X线成像

颈部MRI是确诊年轻人上肢远端肌萎缩的重要手段，在此项检查中，病人在颈椎屈曲度大于35度时要进行颈椎MRI检查。在脊柱弯曲时，病人会出现一种典型的“膜-壁分离”，即后侧的硬膜囊和后壁分离。而在中间位时，病人的MRI表现为颈髓萎缩，颈髓内信号异常。

04诊断

（一）诊断原则

应结合临床症状、体征、病史、神经电生理学、颈椎MRI等方面进行确诊。在确诊的时候，医生还得考虑是否存在上肢萎缩、运动神经元等颈椎病。

（二）诊断依据

1、病史

20岁以下的男性，长期从事高强度的工作，或者有家族遗传史，颈部外伤史。

2、征兆

结果：上肢远端肌无力，“伸指震颤”，“寒冷麻痹”，“肌束颤动”，“斜坡征”。

3、体征

肌肉萎缩，肌力下降，手指震颤。

4、辅助检查

颈椎前屈MRI表现为典型的“膜-壁分离”。

（三）鉴别诊断

1、伴有上肢肌肉萎缩的颈椎病

一般以40~60岁为主，以中老年人为主，病情发展较慢，多数颈椎病合并上肢肌萎缩者没有或有轻度感觉减退，病程较长的病人会有不同程度的肢体感觉障碍，一般不会有锥体束征阳性。神经电生理学与MRI能区分两者。颈椎病合并上肢肌萎缩的神经电生理学检查显示，病变多为单边或双侧不对称，颈椎MRI显示颈椎有显著的退行性变化，同时也有椎管或椎间孔的局部狭窄、神经根受压。

2、运动神经系统疾病

发病以中老年人为主，多见于40~60岁，其发病隐蔽，并有持续发展的趋势。临床上以一侧四肢局部肌肉无力、肌肉萎缩为主，并逐步向全身或四肢蔓延。由于起病部位的不同，会出现肢体无力、吞咽困难、呛咳、口齿不清、呼吸困难等症状，最后会因为呼吸肌无力而死亡。运动神经元病的病人通常不会出现明显的锥体束征。MRI和神经电生理学检查可以区分两者。神经电生理学检查显示，运动神经元病变的神经电生理学显示，脊髓、神经根受压、椎管、椎间孔狭窄等均不明显。

05治疗

（一）治疗原则

治疗青年上肢远端肌萎缩的主要目标是延迟病程进展，减少肌肉萎缩。治疗的方式有药物治疗、长期佩戴颈托治疗等。

（二）药物治疗

根据具体的情况，可以开出维生素B1、B6、B12等营养神经药物。

（三）手术治疗

外科治疗不能长期佩戴颈托治疗、长期佩戴颈托治疗后病情持续进展、或病情停止后病情复发的病人。颈椎前路融合内固定术和后路硬膜成形术是主要的手术方式，但是没有任何的证据可以证明这两种手术方式是最好的。

结语：当患者出现双侧上肢远端肌肉萎缩等症状时，需要立即就诊，在医生的问诊下，一般会先做体格检查，以判断肌力、肌肉萎缩、是否存在异常。可以考虑颈部MRI、神经电生理等方面的检查。从诊断起，病人必须戴上颈托，直到五年后，必须戴上颈托，不推荐只在长时间的屈颈工作及学习时佩戴。