导语:cogan综合征属于一种自身免疫系统性疾病，比较少见，拥有属性为眼部炎症和前庭听觉功能障碍。临床表现为非梅毒性间质性角膜炎、听觉障碍、耳鸣和眩晕。主要影响年轻人，平均发病年龄为29岁，男女无差异。
01Cogan综合征的典型和非典型表现
1、典型的Cogan综合征包括
（1）眼部症状
典型表现为非梅毒性角膜基质炎症。
（2）耳前庭症状
类似梅尼埃病（突发性耳鸣和眩晕伴听力损失）
（3）眼部症状和前庭耳症状之间的间隔不到2年。
2、Cogan综合征的非典型表现
（1）其他眼部炎症表现
有无角膜基质炎症。
（2）有耳前庭症状，但不像梅尼埃病。
（3）眼部症状和前庭耳症状之间的间隔时间超过2年。
02Cogan综合征的临床表现
1、眼睛
最常见的是非梅毒性间质性角膜炎。其他表现包括巩膜炎、视网膜血管疾病、葡萄膜炎、虹膜炎、结膜炎、乳头水肿、突眼、肌腱炎等。临床症状通常包括眼部充血（74%）、流泪恐惧（50%）、眼痛（50%）和短暂视力下降（42%）。
2、前庭听觉
前庭听觉表现与梅尼埃病非常相似，包括突然出现头晕、恶心、呕吐、耳鸣和进行性听力丧失（通常在1-3个月内发展为耳聋）。
3、其他系统性能
最常见的受累系统是心血管、神经系统和胃肠道。
Cogan综合征主要累及心脏引起的主动脉瓣关闭不全。发病率约为15%。近一半患者需要瓣膜置换术来防止左心室功能不全的发展。组织学检查显示，整个主动脉壁受到影响，有时伴有局部动脉瘤扩张和冠状动脉口受累，伴有巨大的上皮样细胞和纤维蛋白样坏死。主动脉瓣尖端可以正常，也可以显示类似于主动脉壁的变化。Cogan综合征患者的其他心脏病变包括冠状动脉炎、冠状动脉狭窄、心包炎、心律失常、二尖瓣功能不全、心肌坏死和心肌炎。
Cogan综合征的动脉受累可能无症状，也可能导致脉搏消失、上下肢间歇性跛行、腹痛、手脚缺血性坏死、栓塞事件或雷诺氏现象。动脉造影可显示狭窄、血栓等。
大约四分之一的患者有胃肠道症状。患者可出现腹痛、腹泻、血便或黑便，部分患者可出现肝肿大、脾肿大和肝脂肪变性。
4、神经系统表现不明确
脑血管意外引起的偏瘫或失语是最常见的。其他罕见表现包括小脑综合征、锥体综合征、癫痫、脊髓病、脑膜综合征、脑炎、面瘫和周围神经病变。
5、肌肉骨骼性能
肌痛、关节炎、关节痛、滑膜炎和关节积液。有时肌肉活检异常：肌肉坏死和萎缩，形状类似肌炎。
6、其他全身表现罕见
如皮肤症状（红斑或荨麻疹、血管性紫癜、结节、溃疡）、肺部受累（胸痛、呼吸困难、咯血、胸膜炎、咳嗽、影像学异常）、淋巴结病等。
03关于Cogan综合征的诊断
1、诊断依据
Cogan综合征的诊断主要依靠临床检查来确定有无眼部和内耳的特异性病变，同时可能需要完善一些相关的血清学检查以排除其他疾病（如梅毒、莱姆病、EB病毒感染等）。
对于怀疑Cogan综合征的患者，根据其首发症状：
可以做眼科检查，确定有无IK、巩膜炎、表层巩膜炎，并排除其他疾病和眼部病变；
可以做神经系统和耳科检查，确定有无听觉-前庭功能异常；
全身症状起病的，可以做风湿病学检查，寻找系统性血管炎的证据。
2、Cogan综合征的影像学检查
由于大多数的Cogan综合征患者都以眼部或内耳症状起病，故怀疑是该病时，应先至眼科、耳鼻喉科或神经内科就诊，做裂隙灯检查、眼底检查、耳镜、听力测听、神经系统查体等，来寻找角膜基质炎和听觉-前庭功能障碍的依据。
同时需要完善梅毒、结核、病毒及衣原体感染、病毒性肝炎抗原抗体等血清学检查，来鉴别其他病因导致的相似症状。
如果是以系统性血管炎起病的，还需要完善血管炎抗体、抗核抗体、类风湿因子等免疫学相关的抽血化验，以及血管B超、心脏超声、血管CTA等影像学检查，甚至组织活检来帮助诊断。
3、Cogan综合征应与以下疾病鉴别
Cogan综合征是一组表现多样的综合征，容易与各种可引起相似的眼部和内耳特异性临床表现的疾病相混淆，包括先天性梅毒、结核、衣原体感染及病毒感染；Behet综合征、克罗恩病、结节病和莱姆病；结节病、结节性多动脉炎、肉芽肿性多血管炎和类风湿关节炎等等。
04关于Cogan综合征的治疗
1、眼部疾病的治疗
对于间质性角膜炎，激素和阿托品滴剂可局部应用，临床反应良好；如果眼睛严重受累或听力受损，则需要进行系统治疗。
2、倾听
糖皮质激素是全身治疗的一线药物。如果在疾病早期使用，它可以帮助恢复听力。如果治疗反应不完全，则添加免疫抑制剂。最常用的药物是硫唑嘌呤、环孢素A和甲氨蝶呤。此外，肿瘤坏死因子受体抑制剂可用于难治性患者。对于不可逆性听力损失患者，人工耳蜗植入是可行的。
结语：以上是小编对Cogan综合征的相关知识解释。我希望它能对你有所帮助。在文章的最后，我想告诉大家的是：由于Cogan综合征的确切发病机制尚不清楚，暂时无法预防，但在饮食中我们可以注意多吃水果和蔬菜，肉类和蔬菜搭配，烹饪时注意少吃盐，少用高盐调味品，少吃腌制食品，尽量不喝酒。
